Авторизация

     Забыли пароль?


Регистрация

   
Наше життя
З метою інформаційного забезпечення нечуючих інвалідів Центральне правління УТОГ з 5 липня 1967 року видає щотижневу газету "Наше життя". Ця газета є єдиним в Україні друкованим засобом, яке понад 50 років висвітлює життя нечуючих інвалідів України.

Зловредный синдром

  24/02/2017     239     Paul        

Если верить статистике, почти 50% слепоглухих людей страдают от синдрома Ушера. Свое название эта патология получила по имени доктора Чарльза Ушера, который первым в 1914 году обосновал ее наследственную природу.

 

Синдром Ушера развивается в том случае, если родившийся ребенок унаследует дефектные гены от обоих родителей. Другими словами, если встречаются двое людей, которые внешне могут быть совершенно здоровые, но у обоих повреждены гены, отвечающие за зрение и слух, то ребенок родится глухим с последующей потерей зрения.

Всего на сегодняшний день науке известно 10 генов, дефектные изменения в которых способны спровоцировать развитие двух основных видов патологии — нейросенсорной тугоухости (глухоты) и пигментного ретинита — дистрофии сетчатки, ведущей к потере зрения.

В зависимости от формы заболевания различают три типа синдрома Ушера. При первом типе ребенок рождается уже глухим, рано начинает терять зрение и наблюдаются нарушения вестибулярных функций, из-за которых ребенок начинает ходить очень поздно. При втором типе синд­рома Ушера — тугоухость присутствует, но со временем слух не ухудшается, а зрение начинает падать после 10—20 лет. Вестибулярные функции не страдают, ребенок физически развивается нормально. При третьем типе в 11—13 лет появляются признаки заболевания, которое протекает с ухудшением слуха и зрения, в 50% присоединяются вестибулярные нарушения.

Пигментный ретинит при болезни Ушера характеризуется постепенным ухудшением зрения. Скорость этого процесса очень индивидуальна. Сначала возникает так называемая «куриная слепота» — снижение зрения в сумерках. Далее теряется боковое периферическое зрение, оно становится туннельным, человек видит только в узком пространстве прямо перед собой. Центральное зрение долгие годы не страдает, затем ослабляется.

Синдром Ушера можно заподозрить в случае сочетания тугоухости с нарушением зрения. При установлении диагноза обследуется глазное дно, проводятся электроретинограмма и аудиометрия.

На сегодняшний день лечения синдрома Ушера не существует. Основные меры направлены на замедление ухудшения зрения и слуха, которые с течением времени нарастают. Как и при любом ухудшении зрения рекомендуется принимать витамин А, а при ухудшении слуха — делать протезирование.

Утешением может служить тот факт, что эта патология встречается крайне редко, но тем не менее заслуживает внимания. Если в семье, в роду были случаи глухоты  у родственников, то при заключении брака стоит пройти консультацию в медико-генетическом центре, где с большой долей вероятности будет рассчитана возможность рождения здорового ребенка.

 

М. МАЛИКОВА



Зловредный синдром

Здоровье / Ваше здоровье http://ourlife.in.ua/uploads/posts/2017-02/1487610793_slepogluhogo-cheloveka.jpg

Если верить статистике, почти 50% слепоглухих людей страдают от синдрома Ушера. Свое название эта патология получила по имени доктора Чарльза Ушера, который первым в 1914 году обосновал ее наследственную природу.